Болезнь Моямоя: определение, эпидемиология
Болезнь Моямоя (от японского もやもや — клуб дыма, туман) развивается, как правило, у детей и взрослых трудоспособного возраста и заключается в медленно прогрессирующем сужении просвета внутричерепных сегментов внутренней сонной артерии, начальных отделов передних и средних мозговых артерий вплоть до их полной окклюзии. С целью компенсации в головном мозге образуется множество мелких коллатералей, которые визуально на ангиограммах напоминают клубок дыма. Распространенность составляет 0,35 случая на 100000 населения.
Патогенез, клиническая картина и принципы лечения болезни Моямоя
Большую роль в патогенезе болезни отводят генетической предрасположенности и семейным факторам, однако причины до сих пор считаются неизвестными. В клинической картине у детей преобладают частые приступы головной боли, быстрая утомляемость, отставание в умственном и физическом развитии. У взрослых нередко возникают транзиторные ишемические атаки, а итогом развития заболевания чаще всего являются ишемический инсульт и/или паренхиматозно-субарахноидальные кровоизлияния. Пациентам показано хирургическое лечение, которое заключается в формировании прямых либо непрямых экстра-интракраниальных анастомозов.
Описание клинического случая болезни Моямоя у беременной
Специалисты Кузбасской клинической больницы им. С.В. Беляева представляют пациентку 27 лет, которая впервые была госпитализирована в неврологическое отделение в 2015 году с жалобами на нарушения речи и насильственные быстрые движения в пальцах правой кисти в период засыпания. Из анамнеза стало известно, что она родилась преждевременно, с массой 2300г от матери, страдающей гипертонической болезнью. В 2012 году на фоне беременности впервые появились эпизоды повышения артериального давления (АД), что привело к развитию тяжелой эклампсии и преждевременным родам мертвым плодом на 30 неделе беременности. Через год появились жалобы на чувство онемения в нижней губе слева, кончиков пальцев левой кисти, нарушение речи (плохо выговаривала слова), головную боль и повышение АД до 170 мм рт ст. Получала гипотензивную терапию по месту жительства, неврологические симптомы купировались. Однако, через 6 месяцев, на фоне эмоционального стресса состояние пациентки вновь ухудшилось, проводимое лечение по месту жительства было не эффективно.
При поступлении в стационар, при проведении МРТ и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) головного мозга у больной были выявлены множественные постишемические кисты в лобных и теменных долях обоих полушарий, выраженное сужение отделов передней и средней мозговых артерий, что соответствовало признакам болезни Моямоя. В Федеральныом центре нейрохирургии г. Новосибирска проведены два реконструктивных вмешательства с обеих сторон на экстракраниальных отделах церебральных артерий головного мозга – краниотомия, создание двойного экстра- и интракраниального анастомоза между теменной и лобной ветвями левой передней верхней артерии и мозговым 4-м сегментами левой средней мозговой артерии. Послеоперационный период протекал нормально, пациентку выписали домой под наблюдение терапевта по месту жительства.
Через 2 года после оперативного вмешательства женщине потребовалось полное обследование в связи с наступившей запланированной беременностью с предгравидарной подготовкой (фолиевая кислота) и зарегистрированным подъемом АД до 140/90 мм рт ст. на 14 неделе. Терапевтом по месту жительства назначен допегит 250 мг 2 раза в сутки. При осмотре невролога диагностирована частичная моторная афазия, легкая пирамидная недостаточность. Все клинические и биохимические анализы были в пределах нормы, АД 120/70 мм рт ст. УЗИ плода в 14 и 16 недель беременности патологии не выявило. Однако, в сроке 20-21 недель при проведении пренатального консилиума было вынесено заключение о том, что для данной пациентки вынашивание беременности абсолютно противопоказано, так как имеется высокий риск материнской смертности. Женщина категорически отказалась от прерывания беременности, была предупреждена о возможных осложнениях, написала письменный отказ от прерывания. В дальнейшем, при ежемесячных осмотрах, неврологом отмечено компенсированное состояние. Суточный профиль систолического и диастолического АД оставался нормотензивного типа. На сроке 35 недель беременности женщина поступила в отделение акушерской патологии с жалобами на головные боли, жажду, потягивающие боли внизу живота. Зарегистрировано АД 140/90 мм рт. ст. По данным УЗИ диагностирована ЗВУРП 1-2 степени. С учетом церебральной симптоматики, ЗВУР плода, анамнеза, пациентке было показано оперативное родоразрешение путем операции кесарево сечение в экстренном порядке. Родился живой, недоношенный, гипотрофичный мальчик, массой 2150 г, 7/7 баллов по Апгар. Пациентка с ребенком были выписаны на 7-е сутки домой в удовлетворительном состоянии с необходимыми рекомендациями.
Выводы на основании описания клинического случая болезни Моямоя у беременной
В заключение, авторы обращают внимание, что в сообщении описан редкий клинический случай болезни Моямоя у беременной. Учитывая оптимальную выбранную тактику ведения пациентки, был получен благоприятный исход для женщины и плода.