Группа фиброзирующих болезней легких (ФБЛ)
Фиброзирующие болезни легких (ФБЛ) – группа заболеваний, при которых развивается прогрессирующий интерстициальный фиброз с грубыми нарушениями архитектоники легочной ткани и формированием в терминальной стадии заболевания толстостенных воздухосодержащих кист («сотовое легкое»). У пациентов c идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) заболевание обычно дебютирует в преклонном возрасте, характеризуется прогрессирующим течением и проявляется нарастающими признаками дыхательной недостаточности, неблагоприятный прогноз: согласно литературным данным, медиана выживаемости составляет около 3 лет. Плевропаренхимальный фиброэластоз (ППФЭ) остается одной из самых тяжелых и сложных форм ФБЛ как для диагностики, так и для лечения, характеризуется плевральным и субплевральным паренхиматозным фиброзом, преимущественно в верхних отделах легких. Для него характерно неблагоприятное течение с развитием пневмотораксов, быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (летальность до 40 %). Как для ИЛФ, так и для ППФЭ в последние годы подтвердились данные о генетической природе заболевания.
Материалы и методы исследования особенностей клинико-лучевой картины плевропаренхимального фиброэластоза
В исследование, проведенное на базе ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова включили 24 больных с клинико-лучевой картиной ППФЭ. Средний возраст больных составлял 22,3 ± 10,1 года (20 женщин и 4 мужчин). Всем пациентам были выполнены традиционные рентгенологические исследования (рентгенография в двух проекциях), высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ), комплексное функциональное исследование внешнего дыхания (КФИВД с определением диффузионной способности легких (ДСЛ)) и эхокардиография. У большинства больных исследования были повторены (в среднем КТ выполнялось 4,2 раза). В большинстве случаев (с частотой 0,8) была выполнена гистологическая верификация.
Результаты исследования особенностей клинико-лучевой картины плевропаренхимального фиброэластоза
Согласно результатам исследования, в большинстве случаев заболевание дебютировало в детском возрасте, дети наблюдались с ошибочными диагнозами: двусторонняя пневмония, хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма или облитерирующий бронхиолит. У 17 пациентов (0,7) выявлялись признаки неспецифической дисплазии соединительной ткани. Как правило, после длительного «светлого периода» ОРВИ или беременность у женщин вызывали перелом в течении болезни. Это проявлялось быстропрогрессирующей одышкой, изнурительным малопродуктивным кашлем, другими признаками дыхательной недостаточности, немотивированной слабостью и утомляемостью, снижением массы тела, иногда осложнениями в виде пневмотораксов и легочной гипертензии. Клиническое ухудшение коррелировало с отрицательной динамикой КТ-картины и результатами КФИВД.
К лучевым особенностям авторы относят следующие: первичная локализация изменений преимущественно в верхних отделах; утолщение апикальной плевры (апикальные шапки); наличие крупных воздухосодержащих кист в верхних отделах легких (пневматоцеле?); сочетание изменений с другими проявлениями фиброзирующей болезни легких; выраженные проявления бронхиальной обструкции; быстрое лучевое прогрессирование процесса (ввиду молодого возраста часто не соответствует клиническим проявлениям); развитие пневмотораксов и пневмомедиастинума; развитие легочной гипертензии.
Выводы на основании результатов исследования особенностей клинико-лучевой картины плевропаренхимального фиброэластоза
В заключение, авторы подчеркивают, что исход фиброзирующих болезней легких описывается клинико-морфолучевой картиной острой интерстициальной пневмонии (ОИП), плохо поддающейся лечебному воздействию. Однако, у каждого пациента присутствуют многочисленные особенности, которые необходимо учитывать при постановке диагноза.
Выделение ИППФЭ как одной из тяжелых форм фиброзирующей болезни легких позволит лучше изучить ее особенности и даст возможность более раннего начала лечения. Накопление опыта клинико-лучевого обследования пациентов с ИППФЭ позволит сделать заболевание более узнаваемым, что важно для своевременной терапии.