Транспозиция магистральных артерий (ТМА)
ТМА — группа врожденных пороков сердца (ВПС), относящихся к аномалиям конотрункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность. ТМС считается одним из самых частых ВПС наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки. При ТМА кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. В аорту поступает венозная кровь из правого желудочка. Пройдя большой круг кровообращения, она возвращается в правые отделы сердца. Левый желудочек получает артериальную кровь из легочных вен и нагнетает ее в легочную артерию. У большинства пациентов сохраняется нормальная систолическая функция желудочков и переносимость физической нагрузки. Смешение крови двух кругов кровообращения возможно лишь при наличии сообщений на различных уровнях.
Описание клинического случая транспозиции магистральных сосудов сердца у младенца
Специалисты Северо-Восточного федерального университета имени М.К. Аммосова (г. Якутск) сообщили о новорожденной девочке, родившейся в маленьком селе Амгинского улуса от 7 беременности, протекавшей на фоне хронической никотиновой интоксикации, так как мать ребенка 37 лет выкуривала в день по 15 сигарет в течение последних 20 лет. На 15 неделе беременности отмечалась угроза прерывания беременности, во второй половине беременности — угроза преждевременных родов. Важно, что ультразвуковое исследование (УЗИ) плода в сроке 32 недели пороков развития не показало. Ребенок от 5 родов на 36 неделе гестации с весом 3130 г, длиной тела 49 см, оценкой по Апгар 7/9. Через 4 часа после родов у новорожденной возникла одышка до 70 дыхательных движений в минуту, цианоз, в связи с чем девочку поместили в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН).
В ОРИТН ребенок прошел полное обследование. В общем анализе крови обнаружили повышение уровня тромбоцитов (750х109/л) и моноцитов (16х109/л). При эхокардиографии диагностирован врожденный порок сердца — транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, функционирующий открытый артериальный проток. С первых суток жизни ребенок находился на искусственной вентиляции легких, зондовом питании. Состояние девочки осложнилось развитием хронической гипоксемии тяжелой степени, отечно-геморрагическим синдромом, двусторонней врожденной пневмонией. Также, у ребенка диагностирована перинатальная патология центральной нервной системы смешанного генеза.
Пациентке проводили комплексное лечение с временным положительным эффектом. В возрасте 4 недели при проведении повторной компьютерной томографии (КТ) легких визуализировали признаки отека легких, двусторонней полисегментарной пневмонии. В общем анализе крови выявлены снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, повышенное СОЭ; в биохимическом анализе крови — снижение содержания уровня белка и альбуминов; при исследовании кислотно-основного состояния и газов крови — декомпенсированный респираторный ацидоз.
На 6 неделе жизни состояние ребенка резко ухудшилось: появилась одышка до 30 в минуту в покое, тахикардия до 150 в минуту, усугубился цианоз. В возрасте 1,5 мес ребенок умер от прогрессирующей сердечной недостаточности несмотря на проводимую терапию в условиях реанимационного отделения.
Выводы на основании описания клинического случая транспозиции магистральных сосудов сердца у младенца
В заключение, авторы сообщения сделали выводы: хирургическое лечение у данного ребенка с транспозицией магистральных сосудов сердца с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки и дефектом межпредсердной перегородки было невозможно, вследствие тяжести состояния маленького пациента с рождения. Профилактикой тяжелых комбинированных пороков сердца у детей является отказ от курения беременных женщин. УЗИ на сроке 32 недели беременности является необходимым условием своевременной диагностики транспозиции магистральных сосудов.