Атипичный гемолитико-уремический синдром и преэклампсия: причина или следствие?

  1. Главная
  2. Новости
  3. Атипичный гемолитико-уремический синдром и преэклампсия: причина или следствие?

Преэклампсия (ПЭ) ­– одна из наиболее тяжелых акушерских патологий

ПЭ занимает первое место в структуре материнской смертности. Современной особенностью ПЭ является диссонанс между умеренно или незначительно выраженными клиническими проявлениями и тяжелой дисфункцией эндотелия. Вариабельные проявления ПЭ обосновывают предположение о существовании ее имитаторов, в качестве которых могут выступать другие формы тромботической микроангиопатии (ТМА)

Атипичный гемолитический уремический синдром (аГУС) – одна из наиболее редких и тяжелых форм ТМА

аГУС проявляется микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА), тромбоцитопенией, острым повреждением почек (ОПП) и нередко поражением других жизненно важных органов. аГУС не имеет сегодня специфических лабораторных маркеров, в связи с чем своевременная диагностика заболевания затруднена.

Материалы и методы исследования по изучению факторов риска трансформации ПЭ в аГУС

В исследование, проведенное специалистами Сеченовского Университета (Москва), целью которого стало изучение факторов риска трансформации ПЭ в аГУС, были включены 102 пациентки с установленным диагнозом ПЭ. Все пациентки были разделены на 2 группы. В основную группу были включены 59 женщин с ПЭ, у которых в раннем послеродовом периоде (от нескольких часов до 3 дней после родоразрешения) развился аГУС. Группу сравнения составили 43 пациентки, перенесшие тяжелую ПЭ, не осложнившуюся развитием аГУС.

Диагноз ПЭ устанавливали в соответствии с критериями, изложенными в клинических рекомендациях (протоколе лечения) МЗ РФ на основании развития после 20-й недели беременности АГ (систолическое АД ≥140 мм рт. ст. и/или диастолическое АД ≥90 мм рт. ст.) в сочетании у части пациенток с протеинурией (0,3 г/л в суточной моче), отеками и проявлениями полиорганной/полисистемной дисфункции/недостаточности. Диагноз аГУС устанавливали на основании развившейся после родоразрешения острой ТМА при исключении других акушерских микроангиопатических синдромов.

Результаты исследования по изучению факторов риска трансформации ПЭ в аГУС

Согласно результатам исследования, у пациенток с аГУС, по сравнению с группой сравнения, достоверно чаще встречались осложнения, сопряженные с тяжелой ПЭ, – кровотечение (76,3% vs 48,8%, p = 0,004), отслойка плаценты (33,9% vs 6,9%, p = 0,001) и антенатальная гибель плода (32,2% vs 6,9%, p = 0,002). В подавляющем большинстве эти осложнения наблюдались у пациенток, у которых ПЭ пролонгировалась более чем на неделю. Также у пациенток с аГУС наблюдались достоверно более выраженные микроангиопатический гемолиз (гемоглобин 61,0 [52,5; 73,5] г/л vs 88,0 [73,0; 104,0] г/л, p < 0,001, лактатдегидрогеназа 2846,0 [1340,5; 5037,5] ЕД/л vs 801,0 [497,0; 1269,0] ЕД/л, p < 0,001), тромбоцитопения (49,5 [31,0; 71,5] тыс. в мкл vs 67,0 [43,0; 108,0] тыс. в мкл, p = 0,002), гиперкреатининемия (424,5 [281,0; 605,0] мкмоль/л vs 99,0 [86,0; 134,0] мкмоль/л, p < 0,001) и более тяжелая полиорганная недостаточность (среднее количество пораженных органов 3,58 vs 1,88, p < 0,001). Среди пациенток с аГУС полное восстановление функции почек было достигнуто у 42 (71,2%) из 59, остались на гемодиализе 9 (15,2%) из 59, умерло 8 (13,6%) из 59 женщин. В группе сравнения у всех женщин наблюдалась положительная динамика в течение 72 ч после родов с нормализацией всех клинико-лабораторных показателей.

Выводы по результатам исследования по изучению факторов риска трансформации ПЭ в аГУС

Согласно результатам исследования, авторы сделали вывод, что ПЭ сама по себе является фактором риска развития аГУС, а пациентки с тяжелой ПЭ должны рассматриваться как пациентки с высоким риском этой формы ТМА, нуждающиеся в тщательном мониторинге маркеров гемолиза, количества тромбоцитов и уровня креатинина в сыворотке крови. Принимая во внимание развитие аГУС в подавляющем большинстве случаев в послеродовом периоде, отрицательная динамика клинико-лабораторных показателей после родоразрешения (нарастание гемолиза, прогрессирующее снижение числа тромбоцитов, признаки органного поражения, в первую очередь развитие ОПП) позволяет обсуждать трансформацию ПЭ в аГУС. Пролонгирование беременности у пациенток с ПЭ не только повышает риск осложнений, ассоциированных с ней (отслойка плаценты, антенатальная гибель плода, кровотечение, задержка роста плода), но и в 5 раз увеличивает риск развития аГУС. Учитывая значимую роль ПЭ в развитии аГУС, профилактику ПЭ можно косвенно рассматривать как профилактику аГУС.

Источник: Коротчаева Ю.В., Козловская Н.Л., Шифман Е.М., Гурьева В.М., Апресян С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром и преэклампсия: причина или следствие? Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2021; 20(4): 55–63. DOI: 10.20953/1726-1678-2021-4-55-63

Меню