Определение дистонии и классификация дистонических синдромов
Определение дистонии в середине прошлого столетия дали D. Marsden и S.Fann указав на органическую/неврологическую природу фокальных дистоний и подтверждая тот факт, что в некоторых случаях генерализованная дистония с ранним началом также может манифестировать с фокальной формы, т. е. при фокальных формах речь может идти о раннем этапе одной болезни, которая в дальнейшем прогрессирует. В дальнейшем в пользу такой точки зрения добавились данные о существовании наследственных форм заболевания (включая открытие ассоциированных с дистонией генов).
Писчий спазм — форма кинезиоспецифичных дистоний верхней конечности
Предположительно большое значение в провокации заболевания имеет деятельность, связанная с длительным письмом. Патофизиология заболевания изучена недостаточно, однако имеющиеся данные указывают на нарушения тормозных механизмов на кортикальном, стволовом и спинномозговом уровнях, а также аномалии сенсорных систем и кортикальной пластичности у генетически предрасположенных лиц. Установление диагноза дистонии нередко представляет значительные трудности. В связи с тем, что сравнительно мало известно о функциональном писчем спазме, неврологи и психиатры Сеченовского Университета (г. Москва) представляют собственное клиническое наблюдение.
Описание клинического наблюдения функционального писчего спазма у пациентки
Женщина 56-ти лет, работающая участковым врачом-терапевтом и врачом функциональной диагностики, считает себя больной с 28 лет, когда, выйдя из очередного декретного отпуска, начала испытывать дискомфорт при заполнении историй болезни, написании справок и заключений. Отметила, что правая рука не разгибается до конца, присутствовали ощущение стягивания в кисти и непроизвольное отведение указательного пальца, которое мешало выполнять рабочие обязанности, было «трудно держать ручку». Также ощущала ноющую боль в области запястья, усиливавшуюся при активных движениях. Симптомы беспокоили пациентку в течение 2-х лет, затем, с 30 до 50 лет состояние было относительно стабильным: присутствовали ощущение стягивания, непроизвольное разгибание указательного пальца во время письма при переутомлении, болевой синдром отсутствовал. В 50 лет на фоне менопаузы с появлением приливов, усилением раздражительности, эпизодами плаксивости, после вакцинации против гриппа и увеличения нагрузки на руку на работе, а также размолвки с начальством отметила ухудшение состояния в виде появления диффузной тяжести в руке. В течение следующего года развился болевой синдром в правой руке при письме, постепенно стало трудно сводить и разводить пальцы правой кисти, появилось ощущение выраженной слабости. Присоединились нарушения сна, подолгу не могла заснуть, искала удобное положение, в котором боль чувствовалась бы не так сильно. По назначению участкового невролога получала физиотерапию, ботулинотерапию в область правого предплечья и кисти без существенного эффекта.
При осмотре в клинике в неврологическом статусе обращали на себя внимание гиперкинетические расстройства правой верхней конечности. По данным электроэнцефалографии, магнитно-резонансной томографии головного мозга патологических изменений не выявлено. Диагностирован функциональный писчий спазм, однако, с учетом особенностей двигательного рисунка гиперкинеза и данных анамнеза пациентке предложили консультацию психиатра. Из особенностей психического статуса следует отметить, что мать пациентки, будучи также участковым терапевтом, после 35 лет начала страдать от боли в правой руке, неврологами был диагностирован «писчий спазм». Пациентка в детстве занималась танцами, музыкой, училась на отлично, состояла в активе школы, участвовала в предметных олимпиадах. При этом больную с детства беспокоили головные боли, которые она ощущала как сдавление «по типу обруча», особенно в области лба, усиливавшиеся к вечеру или после физической/эмоциональной нагрузки. Психиатром диагностировано сочетанное конверсионное двигательное и недифференцированное соматоформное расстройство в рамах динамики личности драматического кластера в инволюционном возрасте.
Больной проведен курс краткосрочной когнитивно-поведенческой терапии (пять сеансов), мишенями которой были феномен катастрофизации в рамках тревоги о здоровье, а также дисфункциональные личностные схемы в пределах патохарактерологической структуры драматического кластера. В результате терапии как конверсионная, так и соматоформная симптоматика полностью редуцировались в течение месяца.
Выводы на основании описания клинического наблюдения функционального писчего спазма у пациентки
В заключение, авторы подчеркивают, что клинический анализ гиперкинетического расстройства в руке у наблюдаемой пациентки, несоответствие классическим критериям дистонии не позволяют отнести его к кинезиоспецифичным дистониям (писчему спазму). В подобной ситуации, а также в других случаях, когда дистонический гиперкинез имеет нетипичный рисунок, сопровождается другой неврологической симптоматикой, отсутствием эффекта или, наоборот, мгновенным ответом на ботулинотерапию, целесообразна консультация психиатра для оценки психического статуса и особенностей личности.